Small Fiber Neuropathie (SFN) als Komorbidität bei Ehlers-Danlos-Syndromen (EDS)

Bei SFN sind die kleinen Nervenfasern, die C-Fasern und Aδ-Fasern betroffen, die sowohl für die Schmerzwahrnehmung als auch für die Kontrolle des autonomen Nervensystems z.B. Blutdruck, Herzfrequenz, Verdauung zuständig sind. Daher können Betroffene neben brennenden oder stechenden Schmerzen auch Symptome einer autonomen Dysfunktion wie Störungen der Schweißsekretion, Kreislaufprobleme, Herzrasen oder gastrointestinale Beschwerden entwickeln. 

EDS und SFN können eng miteinander verbunden sein. Wenn EDS-Betroffene Symptome einer SFN entwickeln, sollte dies als potenzielle Komorbidität betrachtet und diagnostisch untersucht und behandelt werden. 

Die Diagnostik, Symptome sowie deren Behandlung können umfassend sein: 

  1. Diagnostik 

Bei Verdacht auf SFN sind Tests wie eine Hautstanzbiopsie (zur Messung der Nervenfaserdichte) oder autonome Funktionstests (QST, QSART) sinnvoll. Eine sorgfältige Erhebung der Krankengeschichte kann ebenfalls auf SFN hindeuten, insbesondere wenn die Symptome mit einer EDS-Diagnose übereinstimmen. 

  1. Symptome können sein: 

Sensibilitätsstörungen: 

  • Brennende Schmerzen können an verschiedenen Körperstellen auftreten, oft aber an Füßen und Händen. 
  • Kribbeln, Stechen oder Taubheitsgefühle. 
  • Überempfindlichkeit auf Berührungen (Allodynie), Kälte oder Wärme. 

Autonome Symptome: 

  • Unregelmäßige Herzfrequenz oder Blutdruckschwankungen. 
  • Schwindel oder Ohnmachtsanfälle beim Aufstehen (orthostatische Hypotonie). 
  • Gastrointestinale Beschwerden wie Magen- oder Darmentleerungsstörungen sowie Blasenfunktionsstörungen und trockene Schleimhäute. 
  • Verfärbung der Haut. 
  • Veränderungen der Schweißproduktion (zu viel oder zu wenig Schwitzen). 
  • Sexuelle Funktionsstörungen. 
  1. Behandlung 

Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und die Behandlung zugrunde liegender Probleme: 

  • Schmerztherapie: Antikonvulsiva, Antidepressiva oder Capsaicin-Cremes. In schweren Fällen Opioide. 
  • Physiotherapie zur Stabilisierung der Gelenke und Reduktion der Muskelbelastung. 
  • Behandlung der autonomen Dysfunktion, z. B. beim «Posturalen orthostatischen Tachykardie Syndrom (POTS)». 
  • Durch gezielte Behandlung können bei einigen Betroffenen die Symptome gelindert und die Lebensqualität verbessert werden. Eine Neurologin, ein Neurologe oder ein spezialisiertes Zentrum für Neuropathien sollte die Diagnose und Therapie begleiten. 

Weitere Informationen zum Thema findet ihr hier: 

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8075405/ 

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