Handlungsempfehlungen
bei Ehlers-Danlos-Syndromen
Handlungsempfehlung zur Anästhesie bei Ehlers-Danlos-Syndromen sowie eine Patientenkarte zum Mitführen!
Ziel von OrphanAnesthesia ist die Erhöhung der Patientensicherheit durch die Veröffentlichung von Handlungsempfehlungen zur anästhesiologischen Betreuung von Patientinnen und Patienten mit seltenen Erkrankungen. Die Handlungsempfehlungen bei Ehlers-Danlos-Syndromen werden in deutsch, englisch, spanisch und tschechisch angeboten.
Hier geht es zu den Handlungsempfehlungen >
Außerdem gibt es eine Patientensicherheitskarte für Personen mit einer seltenen Erkrankung. Diese richtet sich an alle Krankenhäuser, Ärztinnen und Ärzte, Patientinnen und Patienten sowie Selbsthilfeorganisationen, die mit seltenen Erkrankungen in Verbindung stehen - ähnlich einem Anästhesieausweis.
Vielen DANK an das OrphanAnesthesia-Team!
Patientensicherheitskarte
Diese Karte gibt dem Team bei einer Narkose, der Schmerztherapie, einer Operation oder einem Notfall wichtige Informationen über Besonderheiten zur Behandlung bei der seltenen Erkrankung und sollte der Anästhesistin oder dem Anästhesisten im bestmöglichen Fall vor der Anästhesie vorlegt werden.
Der Name der jeweiligen seltenen Erkrankung kann auf der Patientenkarte selbst eingegeben werden. Es empfiehlt sich die Patientenkarte für Notfälle stets bei sich tragen. Die Patientenkarte steht ebenfalls in 4 Sprachen zum Download und Ausdruck zur Verfügung.
Handlungsempfehlung zur Stammzellspende
Die DKMS überarbeitet und aktualisiert regelmäßig die Zulassungskriterien für eine Stammzellspende im Rahmen eines internationalen Expertengremiums von Humanmedizinerinnen und Humanmedizinern. Dabei wurde aktuell (03/2025) entschieden, dass ein Ehlers-Danlos-Syndrom pauschal nicht zu einer Spendenrückstellung führt. Die aktuellen Richtlinien berücksichtigen die verschiedenen Typen der Ehlers-Danlos-Syndrome mit jeweils unterschiedlicher führender Symptomatik.
Zulassungskriterien bei Spenderinnen und Spendern mit einem EDS:
Bei Vorliegen eines Ehlers-Danlos-Syndroms mit
- führender hypermobiler Symptomatik,
- ohne häufige, wiederkehrende Blutungen (z.B. häufige punktförmige Einblutungen, rezidivierendes Nasenbluten),
- ohne Wundheilungsstörungen und
- ohne chronische moderate bis schwere Schmerzen
- leichtgradige und milde Schmerzen ohne regelmäßige Schmerzmitteleinnahme sind mit einer Stammzellspende vereinbar
- eine bedarfsweise und gelegentliche Einnahme von Schmerzmitteln ist mit einer Stammzellspende vereinbar
ist eine Stammzellspende möglich.
Hingegen ist bei Vorliegen eines vaskulären Ehlers-Danlos-Syndroms (vEDS) eine Stammzellspende aus Spenderinnen-/Spenderschutzgründen nicht möglich.
Spenderinnen und Spender, welche die oben genannten Voraussetzungen erfüllen, können sich also bei der DKMS zur Stammzellspende registrieren oder auch den Spendenstatus reaktivieren lassen.
Handlungsempfehlung zur Organ- und Gewebespende
Da die Ehlers-Danlos-Syndrome vielfältig in ihrer Ausprägung sein können und so zu verschiedenen Symptomen führen, ist eine eindeutige Aussage zur Organ- und Gewebespende leider nicht möglich.
Eine Organentnahme ist nur dann grundsätzlich ausgeschlossen, wenn bei einer verstorbenen Person eine akute Krebserkrankung oder bestimmte Infektionskrankheiten vorliegen. Eine Krebserkrankung gilt dann nicht mehr als akut, wenn innerhalb von fünf Jahren nach Abschluss der Therapie keine erneute Krebserkrankung aufgetreten ist. Bei allen anderen Erkrankungen entscheiden die Ärztinnen und Ärzte nach den erhobenen Befunden, ob eine Organ- und Gewebespende infrage kommt. Auch die Einnahme von Medikamenten ist kein grundsätzliches Ausschlusskriterium. Es ist aber hilfreich, Vorerkrankungen oder Allergien auf Ihrem Organspendeausweis im Feld "Platz für Anmerkungen/Besondere Hinweise" zu dokumentieren.
Mehr über die Frage „Wer kann Organe und Gewebe spenden?“ unter:
https://www.organspende-info.de/organspende/voraussetzungen/.
Warnhinweis für den Gebrauch von Fluorchinolon-Antibiotika bei Betroffenen mit Ehlers-Danlos-Syndromen.
Was sind Fluorchinolone?
Fluorchinolone sind eine Gruppe von Antibiotika, die seit Jahrzehnten zur Behandlung bakterieller Infektionen eingesetzt werden. Sie können jedoch schwere Nebenwirkungen verursachen.
Warum ist die Verwendung von Fluorchinolone bedenklich?
Erhöhtes Risiko für Aortenaneurysma, -dissektionen und Herzklappenregurgitation/-insuffizienzen. Insbesondere bei Menschen mit Bindegewebserkrankungen wie einem Ehlers-Danlos-Syndrom kann die Einnahme von Fluorchinolonen das Risiko für diese lebensbedrohlichen Erkrankungen deutlich erhöhen.
Andere schwerwiegende Nebenwirkungen:
Dazu gehören starke Blutzuckerschwankungen, psychische Störungen, irreversible Schäden an Muskeln, Nerven, Sehnen, Gelenken und Bindegeweben.
In einer im Dezember 2018 veröffentlichten Warnung wies die FDA (U.S. Food and Drug Administration) darauf hin, dass die systemische oder inhalative Anwendung von Fluorchinolonen bei Betroffenen mit Ehlers-Danlos-Syndromen oder anderen Bindegewebserkrankungen zu schwerwiegenden Komplikationen führen kann.
Im Februar 2019 hat Swissmedic ebenfalls vor dem Risiko von Aortenaneurysmen und -dissektionen gewarnt, das mit der Einnahme von Fluorochinolonen, sowohl systemisch als auch inhalativ, verbunden sein kann. Diese Warnung wurde in die entsprechenden Arzneimittelinformationen aufgenommen.
Die Ärzteschaft soll diese Antibiotika nur noch in Ausnahmefällen und nach ausführlicher Risiko-Nutzen-Abwägung verschreiben. So steht es in den Rot-Hand-Briefen, die das Bundesinstitut für Arzneimittel und Medizinprodukte (BfArM) 2019 und 2023 veröffentlichte.
Alle in Deutschland zugelassenen Fluorchinolone wie Ciprofloxacin, Levofloxacin, Moxifloxacin, Norfloxacin und Ofloxacin, sind gut an der charakteristischen Endung „floxacin“ erkennbar!
Quellenangaben:
https://www.bfarm.de/SharedDocs/Risikoinformationen/Pharmakovigilanz/DE/RV_STP/a-f/fluorchinolone-bewegungsapparat.html
https://www.bfarm.de/SharedDocs/Risikoinformationen/Pharmakovigilanz/DE/RHB/2023/rhb-fluorchinolone.html
https://www.fda.gov/news-events/fda-brief/fda-brief-fda-warns-fluoroquinolone-antibiotics-can-cause-aortic-aneurysm-certain-patients
https://www.ema.europa.eu/en/news/fluoroquinolone-antibiotics-reminder-measures-reduce-risk-long-lasting-disabling-potentially-irreversible-side-effects
https://www.fluorchinolone.info
https://www.pei.de/SharedDocs/Downloads/DE/newsroom/bulletin-arzneimittelsicherheit/2018/4-2018.pdf?__blob=publicationFile&v=2
https://www.swissmedic.ch/swissmedic/de/home/humanarzneimittel/marktueberwachung/health-professional-communication--hpc-/hpc-systemisch-angewendete-fluorochinolone.html
https://www.swissmedic.ch/swissmedic/de/home/humanarzneimittel/marktueberwachung/health-professional-communication--hpc-/dhpc-fluorochinolones.html