Handlungsempfehlungen
bei Ehlers-Danlos-Syndromen
Handlungsempfehlung zur Anästhesie bei Ehlers-Danlos-Syndromen sowie eine Patientenkarte zum Mitführen!
Ziel von OrphanAnesthesia ist die Erhöhung der Patientensicherheit durch die Veröffentlichung von Handlungsempfehlungen zur anästhesiologischen Betreuung von Patientinnen und Patienten mit seltenen Erkrankungen. Die Handlungsempfehlungen bei Ehlers-Danlos-Syndromen werden in deutsch, englisch, spanisch und tschechisch angeboten.
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Außerdem gibt es eine Patientensicherheitskarte für Personen mit einer seltenen Erkrankung. Diese richtet sich an alle Krankenhäuser, Ärztinnen und Ärzte, Patientinnen und Patienten sowie Selbsthilfeorganisationen, die mit seltenen Erkrankungen in Verbindung stehen - ähnlich einem Anästhesieausweis.
Vielen DANK an das OrphanAnesthesia-Team!
Patientensicherheitskarte
Diese Karte gibt dem Team bei einer Narkose, der Schmerztherapie, einer Operation oder einem Notfall wichtige Informationen über Besonderheiten zur Behandlung bei der seltenen Erkrankung und sollte der Anästhesistin oder dem Anästhesisten im bestmöglichen Fall vor der Anästhesie vorlegt werden.
Der Name der jeweiligen seltenen Erkrankung kann auf der Patientenkarte selbst eingegeben werden. Es empfiehlt sich die Patientenkarte für Notfälle stets bei sich tragen. Die Patientenkarte steht ebenfalls in 4 Sprachen zum Download und Ausdruck zur Verfügung.
Handlungsempfehlung zur Stammzellspende
Für Spenderinnen und Spender mit einem diagnostizierten Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist aus Spenderschutzgründen keine Stammzellspende möglich. Im Vordergrund stehen dabei Gefäßkomplikationen, Wundinfektionen und eventuelle, schwer abschätzbare Nebenwirkungen während der Mobilisierung bei Vorliegen eines Ehlers-Danlos-Syndroms.
Bei einer operativen Knochenmarkentnahme wird beidseits das Darmbein durch das Periost punktiert. Bei Ehlers-Danlos-Syndromen besteht eine höhere Gefahr für Infektionen und Instabilität sowie weiterer Degeneration aufgrund des Operationstraumas. Insofern verbleibt noch die Möglichkeit einer peripheren Stammzellspende mittels Apherese.
Vor einer peripheren Apherese wird über 5 Tage das Immunsystem mittels dem Botenstoff GCSF aktiviert. Dadurch bildet der Körper mehr Stammzellen, welche dann mittels der Apherese aus dem Blut gewonnen werden können. Der Wirkstoff wird während der Mobilisierung morgens und abends subkutan verabreicht. Die beeinträchtigte Wundheilung stellt bei Ehlers-Danlos-Syndromen eine Gefahr für Entzündungen dar. Darüber hinaus stellt die Apherese eine Volumenbelastung der Gefäße und des Herzkreislaufsystems dar. Insbesondere beim vaskulären Typ stellt daher die Apherese einen Risikofaktor dar. Des Weiteren könnten rupturierte Gefäße zum Abbruch der Apherese führen.
Ferner ist die genaue Auswirkung von GCSF bei Vorliegen eines Ehlers-Danlos-Syndroms schwer abzuschätzen und könnte ggf. den weiteren Krankheitsverlauf verschlechtern.
Wie es sich verhält, wenn es darum geht, dass ein an EDS erkrankter innerhalb der Familie Stammzellen spenden möchte, muss im Einzelfall eine Ärztin oder ein Arzt entscheiden.
Handlungsempfehlung zur Organ- und Gewebespende
Da die Ehlers-Danlos-Syndrome vielfältig in ihrer Ausprägung sein können und so zu verschiedenen Symptomen führen, ist eine eindeutige Aussage zur Organ- und Gewebespende leider nicht möglich.
Eine Organentnahme ist nur dann grundsätzlich ausgeschlossen, wenn bei einer verstorbenen Person eine akute Krebserkrankung oder bestimmte Infektionskrankheiten vorliegen. Eine Krebserkrankung gilt dann nicht mehr als akut, wenn innerhalb von fünf Jahren nach Abschluss der Therapie keine erneute Krebserkrankung aufgetreten ist. Bei allen anderen Erkrankungen entscheiden die Ärztinnen und Ärzte nach den erhobenen Befunden, ob eine Organ- und Gewebespende infrage kommt. Auch die Einnahme von Medikamenten ist kein grundsätzliches Ausschlusskriterium. Es ist aber hilfreich, Vorerkrankungen oder Allergien auf Ihrem Organspendeausweis im Feld "Platz für Anmerkungen/Besondere Hinweise" zu dokumentieren.
Mehr über die Frage „Wer kann Organe und Gewebe spenden?“ unter:
https://www.organspende-info.de/organspende/voraussetzungen/.